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FEOCROMOCITOMA Y EMBARAZO archivo del portal de recursos
para estudiantes |
Dra. Marta B. Barontini
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Directora del Centro de Investigaciones Endocrinológicas
del Hospital de Niños "Ricardo Gutiérrez"
La asociación de feocromocitoma y embarazo es muy poco
frecuente, se han publicado menos de 200 casos en la literatura mundial
(1) pero su reconocimiento es extremadamente importante debido a las severas
complicaciones que se producen y al mal pronóstico tanto para la
madre como para el feto (1-3). El diagnóstico de feocromocitoma en
el curso de un embarazo es dificultoso y se realiza muy pocas veces antes
del parto. Esta dificultad se debe a la notable similitud entre las manifestaciones
clínicas del feocromocitoma y la toxemia del embarazo o eclampsia
(4,5). Sin embargo la mortalidad materno-fetal disminuye cuando el diagnóstico
se hace en el curso del embarazo (2,5,6). Por ejemplo la mortalidad materna
que antes de 1969 era del 48%, disminuyó al 26% en el período
1969-1979 (7) y continuó disminuyendo al 17% entre 1980-1989
(2) reflejando el efecto de los avances terapéuticos. Cuando el diagnóstico
se realizó antes del parto, la mortalidad materna disminuyó
al 11% (8)
En una revisión reciente cuando el diagnóstico
se efectuó antes del parto, la mortalidad materna fue nula, pero
este diagnóstico se realizó sólo en el 32% de las pacientes
(8).
Más de las mitad de las muertes maternas asociadas a feocromocitoma
se han descripto en el período post-parto (dentro de las 72 horas
del nacimiento) y no durante el mismo.
La mortalidad fetal disminuyó
del 50% al 26% y si se considera el diagnóstico antes del parto,
al 15% (2). Como consecuencia de la disminución de la circulación
uteroplacentaria puede producirse retardo de crecimiento fetal y la hipoxia
y muerte fetal pueden ocurrir durante una crisis hipertensiva o el shock
o muerte materna (9). El diagnóstico y adecuado tratamiento lo más
precozmente posible reducen también la mortalidad fetal (10).
El feocromocitoma presenta los mismos signos y síntomas en pacientes
embarazadas y no embarazadas. El síntoma más sugestivo de
feocromocitoma en el embarazo es la hipertensión paroxística.
La mayoría de las pacientes presentan a menudo hipertensión
severa, con grandes fluctuaciones acompañada de una variedad de signos
y síntomas, entre las más comunes figuran cefaleas, sudoracion,
palpitaciones y taquicardia. También pueden presentarse arritmias,
hipotensión postural, dolor torácico o abdominal, tumor abdominal
palpable, respuesta inusual a drogas que afectan la liberación y
acción de las catecolaminas circulantes, alteraciones visuales, convulsiones,
hiperpirexia, shock y muerte súbita. Excepcionalmente la hipertensión
puede estar ausente.
Esta sintomatología aparece con más
frecuencia en el 3er. trimestre. Esto puede deberse a un efecto mecánico
del útero grávido, a las contracciones uterinas y a los movimientos
fetales más vigorosos. Los cambios de presión intraabdominal
que acompañan al embarazo pueden aumentar la liberación de
catecolaminas de un feocromocitoma preexistente, que se mantuvo silencioso.
En el parto se puede comprimir aún más el tumor aumentando
la liberación de catecolaminas. El desconocimiento de la presencia
de feocromocitoma en el embarazo es particularmente peligroso ya que pueden
precipitarse crisis hipertensivas potencialmente fatales por efecto de la
anestesia, parto vaginal y los efectos mecánicos mencionados (3,8).
Diagnóstico diferencial
Puede diagnosticarse erróneamente
(8): 1) toxemia cuando se presenta hipertensión permanente es estadios
tempranos del embarazo, 2) preeclampsia cuando se presenta cefalea, edema,
taquicardia e hipertensión en el 3er. trimestre del embarazo, 3)
ruptura uterina y shock durante o inmediatamente después del parto.Posiblemente
lo más importante para realizar el diagnóstico temprano es
pensar en feocromocitoma.
La hipertensión se presenta frecuentemente
en el embarazo por lo tanto los pacientes deben seleccionarse para orientar
los estudios. El feocromocitoma debe excluirse en toda embarazada que presente
hipertensión severa o intermitente asociada con los síntomas
paroxísticos descriptos, hipertensión en la primera mitad
del embarazo, hipertensión y curva de tolerancia a la glucosa patológica
o diabetes, sospecha de hipertiroidismo y en caso de episodios sincopales(2).
El feocromocitoma puede presentarse en forma aislada, familiar,
en asociación con la neurofibromatosis o enfermedad de von Recklinghausen
o como parte de la adenomatosis endocrina múltiple tipo MEN2 (carcinoma
medular de tiroides, feocromocitoma y adenoma paratiroideo). En todas estas
situaciones se ha descripto la presentación durante el embarazo (2,
11-15).
Diagnóstico
La valoración de catecolaminas y sus metabolitos en orina de 24 hs., preferentemente obtenida durante o siguiendo a un episodio hipertensivo confirman el diagnóstico. Puede valorarse la excreción urinaria de adrenalina, noradrenalina, dopamina o sus metabolitos, ácido vainillin-mandelico (AVM), metanefrina y normetanefrina (16). El embarazo por si mismo no produce aumento de las catecolaminas (1).
Una vez establecido el diagnóstico bioquímico debe
realizarse la localización del tumor.
El 90% de los tumores
se encontró en la adrenal, siendo intraabdominales el 98% (18). Los
tumores adrenales bilaterales se detectan en 10% de los casos, aumentando
la frecuencia cuando forman parte del MEN2.
Los procedimientos
diagnósticos por imagen han progresado mucho durante los últimos
años. Obviamente en pacientes embarazadas el ideal es emplear procedimientos
que no requieran radiaciones ionizantes. La ultrasonografía abdominal
es un método sencillo y seguro.
La tomografía computada
tiene una aplicación muy restringida debido a la irradiación
fetal. La resonancia magnética se ha utilizada con éxito durante
el embarazo (19, 20). Se obtienen imágenes de buena calidad, no utiliza
radiaciones ionizantes por lo que se considera el método mas útil
para localizar el feocromocitoma durante el embarazo.
Tratamiento
El tratamiento con bloqueantes alfa adrenérgicos debe instaurarse
ni bien se tiene la certeza diagnostica o aun antes si existe una fuerte
sospecha (2, 16, 21).La fenoxibenzamina, un antagonista alfa adrenergico
irreversible no competitivo y el prazosin, bloqueante alfa post-sináptico
son drogas de elección. Inducen vasodilatación y contrarrestan
la acción vasopresora de las catecolaminas. La fenoxibenzamina se
administra por vía oral comenzando con 10mg 2 veces por ida y aumentando
de a 10-20 mg/ida hasta lograr el control de la hipertensión y la
desaparición de los otros signos y síntomas. Esto puede demorar
10-14 días (22). El prazosin se administra también por vía
oral comenzando con 1mg, 2 veces por día y aumentado la frecuencia
hasta 4 veces por día y la dosis hasta el control de la sintomatología.Ambos
se han utilizado en la mayoría de los casos publicados y hasta el
momento no hay evidencias de efectos adversos en el feto.
El labetolol
(un bloqueante alfa y beta adrenérgico) también ha sido utilizado
durante el embarazo sin efectos adversos en el feto (2, 6, 10, 23-25).
El bloqueo beta no debe utilizarse antes que el alfa ya que puede producirse
una vasoconstricción generalizada y aumento de la presión
arterial (22). Luego de lograrse un adecuado bloqueo alfa pueden usarse
los bloqueantes beta para controlar la taquicardia y arritmias. Generalmente
se utiliza propranolol en dosis de 60-120 mg/día.Su uso implica un
control cercano del feto ya que si bien en la mayoría de los casos
no se presentaron complicaciones, se ha descripto retardo de crecimiento
intrauterino, hipoglucemia, bradicardia y depresión respiratoria
y aún muerte fetal. Aparentemente no tiene efectos teratogénicos
(26).
El tratamiento definitivo es la extirpación quirúrgica
(27).
Cuando el diagnóstico se hace antes de la semana 23 de
gestación el tumor debe extirparse ni bien se obtiene un bloqueo
alfa adrenérgico adecuado (2). Luego de las 24 semanas el tamaño
del útero gestante dificulta la exploración abdominal y la
extirpación del tumor.
Por lo tanto el ideal es demorar la cirugía
hasta alcanzar la madurez fetal. En ese momento, siempre bajo alfa bloqueo
se realiza una cesárea seguida inmediatamente por la exploración
abdominal y extirpación del tumor, o dejando esta para un segundo
tiempo según las circunstancias (10).
Dada la posibilidad de
extirpación incompleta, recurrencia o metástasis, es esencial
el control de la paciente a largo plazo mediante el dosaje de catecolaminas
y sus metabolitos urinarios.
Raramente se presenta la asociación
de feocromocitoma maligno y embarazo (28). En este caso la terapéutica
es similar a la descripta siendo también la cirugía el tratamiento
de elección.
Bibliografía